腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
江西省上高县敖山镇副镇长唐国徽——扎根乡村接续奋斗******
大棚里,几十株果树枝繁叶茂,黄澄澄的果实点缀其间。12月1日,党的二十大代表、江西省上高县敖山镇副镇长兼洋林归侨少数民族聚居村党支部纪检委员唐国徽,一大早便和县农业农村局农业推广研究员赵险锋,钻进了村里的大棚。
“国徽,今年的果子口感不错。”村民们笑着打招呼。
“市场销售也很好。我调研了一下,在南昌每斤平均可以卖到10元,品相好,售价更高。”唐国徽笑着说,“今天咱们请来技术专家,给大家讲讲果树保养。”
怎么修枝去果,如何保留养分,赵险锋讲得认真,大家听得仔细,不时提出问题。连下几场小雨,气温明显下降,大棚内却是热火朝天。大棚外还有连片的泰国红心柚园、火龙果园、蓝莓园。
今年34岁的唐国徽是洋林村土生土长的瑶族小伙。大学毕业后,曾在深圳创业。就在生意红火之时,他应邀回乡发展。10年来,唐国徽带领乡亲们通过发展水果、乡村旅游等特色产业走上增收致富之路,村民人均收入从8000多元增至2.8万余元。
出席党的二十大后回到村里,唐国徽积极宣讲党的二十大精神。“党的二十大报告对全面推进乡村振兴作出重要部署,强调‘坚持农业农村优先发展’‘加快建设农业强国’。”唐国徽对乡亲们说,“全面推进乡村振兴,我们不能有‘等靠要’的想法,要撸起袖子加油干。咱们洋林村最大的特色就是多民族聚居,发展乡村旅游还有很大潜力可挖。”
村民们听得带劲,也提出一些建议,唐国徽一一认真记录。随后,唐国徽拿出一份方案,与洋林村党支部书记张胜德一起到县水利局争取项目资金,计划打通洋林村边与泗溪镇漕港村边水塘,打造景观湖泊。
“在这之前,我们已经和泗溪镇进行了协商,一起发展全域旅游。”唐国徽介绍,目前洋林村水系治理项目已经立项。
对接电商平台,打造“多彩洋林”农产品销售平台;联系专业公司,制订洋林村特色旅游小镇规划……“国徽一直没闲着,带着我们拓宽增收致富路。”张胜德拿出工作日志,其中记录了最近的工作日程。
“来看看我这刺绣怎么样?”走进村民陈胜梅家,她手里正针线飞舞。唐国徽拿起一份刺绣作品,只见“多彩洋林”几个彩字下,绣着一幅山水田园图。
“您的手艺快赶上老师喽!”唐国徽点赞。上月底,唐国徽请来上高县特殊学校的刺绣老师,为全村妇女开展了两天培训。
洋林村的妇女有民族刺绣手艺基础,如今在老师的带动下得到提升。村里的美术老师叶其秀,以洋林村风光画出10余幅“多彩洋林”美图,作为刺绣创作的底板。“大家不用担心销路,刺绣老师帮咱们卖,乡村旅游也能带动销售。”唐国徽给大家鼓劲。
“发展好洋林村,要只争朝夕。”掏出一张手绘的地图,唐国徽比画着说,“露营地、童乐园、滑草场、民族创业园……完成一项,就在旁边标注一项。”
“习近平总书记在党的二十大报告中指出,当代中国青年生逢其时,施展才干的舞台无比广阔,实现梦想的前景无比光明。”唐国徽说,“作为一名新时代青年,我愿扎根乡村接续奋斗,让乡亲们的日子越过越红火。”(朱磊)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)